以線蟲動物模式評估漸凍人症之運動障礙

科展類別
臺灣國際科展作品
屆次
2017年
科別
醫學與健康科學
得獎情形
四等獎
學校名稱
國立臺南第一高級中學
指導老師
邱文泰;林靜吟
作者
陳俊鴻;黃鈞郅;黃亮鈞
關鍵字
漸凍人症,線蟲,BLMP-1

摘要或動機

本研究探討TDP-43突變之漸凍人症(ALS)線蟲模式中的BLMP-1與其運動障礙之間的關係。在ALS患者的運動神經元內,Fas 訊息途徑活化之ASK1激酶被證實會導致軸突運輸障礙。在長壽漿細胞中,有研究發現BLIMP1可調控ASK1之表現。因此,本研究推測在TDP-43突變線蟲運動神經元中,BLMP-1(人類BLIMP1之同源蛋白質)會降低NSY-1(人類ASK1之同源蛋白質)表現,間接證明提升BLMP-1量有助改善癱瘓症狀。 本研究藉降低NSY-1表現的方式,分析線蟲之癱瘓程度與運動動能驗證Fas訊息途徑在線蟲中亦對運動功能障礙有顯著促進,確認其作為本研究模式生物之合理性。此外,將其側腹神經索中的BLMP-1表現量下降,發現其運動功能急遽惡化。最後將兩基因之表現量下降,則運動功能改善。 本研究首度證實線蟲之BLMP-1能有效的阻礙NSY-1所造成之運動障礙,且降低BLMP-1表達量會加劇其癱瘓症狀。此研究之發現對SOD1突變引起的ALS治療提供一個新研究方向及治癒的可能性。


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檔案名稱 檔案大小 格式
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